Seorang wanita di Amerika Serikat telah meninggal karena gejala neurologis yang parah yang disebabkan oleh protein abnormal, yang dengannya tanpa mengetahuinya dia disuntikkan hampir 50 tahun sebelumnya.
Setelah tidak menunjukkan gejala neurologis dalam beberapa dekade sejak injeksi, wanita berusia 58 tahun ini baru -baru ini mulai mengalami getaran dan perubahan dalam kemampuannya untuk menyeimbangkan saat berjalan. Pada minggu -minggu berikutnya, inkontinensia urin, kesulitan berbicara dan pernapasan abnormal berkembang. Setelah dirawat di rumah sakit, dia memasuki koma dan kemudian meninggal, menurut a Laporan kasus yang diterbitkan pada 14 Mei di majalah Penyakit menular yang muncul.
Resonansi pemantauan magnetik saat berada di rumah sakit mengungkapkan kerusakan pada otaknya, dan tes tambahan menunjukkan hasil positif untuk protein abnormal yang disebut prion.
Pron ditemukan di membran sel, dinding yang mengelilingi masing -masing sel kita, dan diyakini bahwa mereka adalah salah satu molekul terlibat dalam komunikasi seluler dan interaksi lainnya.
Meskipun prion dapat ada dengan aman di dalam tubuh, ketika protein ini menumpuk di otak Mereka dapat menyebabkan protein di sekitarnya memelintir dan “melipat dengan buruk”, merusak sel -sel saraf. Infeksi dengan prion yang tidak normal “terlipat” dari sumber eksternal, seperti makan daging yang terkontaminasi, seperti dalam kasus Penyakit “Crazy Cow” – Ini juga dapat menyebabkan rantai lipat yang salah di dalam tubuh.
Kerusakan otak yang disebabkan oleh penyakit prion selalu fatal, dengan sebagian besar pasien. Sekarat dalam satu tahun setelah gejala yang berkembang pertamaMenurut Mayo Clinic.
Dalam hal ini, wanita itu didiagnosis Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), penyakit pakaian otak yang sangat langka dan fatal yang disebabkan oleh prion.
Terkait: Ini adalah betapa berbahayanya dan fana menyebar ke otak
Dipercayai bahwa wanita itu menerima hormon yang terinfeksi prion di beberapa titik antara tahun 1971 dan 1980, sementara menerima perawatan untuk suatu kondisi yang disebut panhypopituitarism. Orang dengan kondisi ini memiliki kekurangan hormon yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis, Organ yang Menggunakan Berbagai Hormon termasuk mereka yang terlibat dalam pertumbuhan dan perkembangan seksual.
Pada tahun 1970 -an, panhypopituitarisme diperlakukan oleh pasien yang menyuntikkan hormon pertumbuhan manusia yang diekstraksi dari kelenjar hipofisis yang sehat dari orang -orang yang telah meninggal. Pada saat itu, ini adalah praktik umum, selain digunakan untuk mengobati kondisi hipofisis, Hormon mayat juga dikirimkan kepada wanita yang ovarium tidak menghasilkan telur.
Namun, pada tahun 1985, para peneliti mengidentifikasi wabah CJD pertama di Amerika Serikat terkait dengan hormon pertumbuhan yang berasal dari mayat. Perawatan dengan cepat ditangguhkan, dan kemudian sintetis Hormon alternatifDiproduksi oleh rekayasa genetika, disetujui oleh Administrasi Makanan dan Obat -obatan (FDA).
Sampai sekarang, 0,4% dari perjanjian di Amerika Serikat Dengan hormon pertumbuhan yang diambil dari organ orang yang meninggal telah mengembangkan CJD. Masih belum diketahui bagaimana hormon -hormon dengan prion ini terinfeksi, dan para ilmuwan tidak dapat menjelaskan mengapa ada periode latensi yang panjang antara infeksi dan gejala yang muncul.
Saat ini tidak ada pengobatan yang tersedia untuk mereka yang memiliki CJD, atau bentuk penyakit prion lainnya. Namun, sedang berlangsung Proyek Penelitian Berusaha Menemukan Perawatan Untuk kondisi.
Para peneliti yang terlibat dalam studi kasus baru -baru ini mengatakan bahwa meskipun jumlah orang yang mengembangkan CJD sebagai akibat dari pertumbuhan pengobatan hormonal telah melambat selama bertahun -tahun, kasus -kasus baru mungkin muncul.
